摘要: 先天性无痛无汗症(CIPA),又称遗传性感觉和自主神经障碍 (HSAN)IV 型,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。 CIPA 的主要临床表现为痛觉丧失,温度感觉减低或者丧失,全身无汗,皮肤干燥、发热症状。本文对先天性无痛无汗症的发病机制、 临床表现、诊断方法以及围手术麻醉期管理方面进行综述,为提供此类患者手术麻醉更趋于科学性和合理性。
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